El primer paso es ver al médico de cabecera, quien examinará al paciente y puede organizar exámenes o radiografías. Si se sospecha un sarcoma, el médico de cabecera debe referir al paciente a un hospital. Una variedad de pruebas e investigaciones son necesarias para diagnosticar el sarcoma de Ewing, incluyendo una radiografía de la parte dolorosa del hueso, una radiografía de tórax y un examen de sangre. Un médico especialista puede extraer una muestra del tumor para examinarla bajo el microscopio (biopsia). Otras pruebas, como una tomografía PET, una biopsia de médula ósea y una resonancia magnética o una tomografía computarizada también se pueden realizar.