Es el segundo sarcoma primario más común en los niños y jóvenes. Este tipo de cáncer es un cáncer de hueso y ocurre más comúnmente en los huesos largos, costillas, pelvis y columna vertebral. Por lo general ocurre en la adolescencia, y es más común en los niños.

Aunque el sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer de hueso, también puede ocurrir muy raramente en los tejidos blandos. Esto se denomina sarcoma extraóseo de Ewing. Otro tipo de sarcoma de Ewing es un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Estos se pueden encontrar ya sea en el hueso o tejido blando.