Formas leucémicas o diseminadas

Linfoma y leucemia de células T del adulto (LLCTA)

  • Es un linfoma endémico en Asia y el Caribe en donde la prevalencia de la infección está asociada a la infección del virus HTLV-1, con afectación cutánea en el 50% de los pacientes (en forma de rash)
  • El riesgo de padecer linfoma entre la población infectada alcanza el 3% aunque para desarrollar el linfoma completamente deben de ocurrir alteraciones genéticas.
  • La enfermedad presenta un largo periodo de latencia, aunque la forma aguda es la más frecuente de presentación clínica à hiperleucocitosis, eosinofilia, hepatoesplenomegalia (aumento tamaño hígado y bazo) e hipercalcemia (aumento de los niveles de calcio).
  • El estado de inmunodeficiencia puede contribuir al desarrollo de segundos tumores como: Sarcoma de Kaposi u otros linfomas asociados al Epstein-Barr
  • Presenta fenotipo de linfocito T maduro correspondiente a linfocito T regulador: CD4+/CD 25 ++ y CD3 con CD 8 negativo.
  • Pronóstico se consideran factores de mal pronóstico: edad avanzada, mal estado general, hipercalcemia y elevación de la LDH.
  • Tratamiento
    • Las formas agresivas se trata con poliquimioterapia (supervivencia a 2 años es del 31%).
    • El trasplante autólogo de médula ósea se ha mostrado ineficaz mientras que el alotrasplante parece haber dado respuesta.
    • La combinación de interferón-a y azidotimidina (AZT) parece dar resultados.
    • Medidas encaminadas a disminuir la transmisión del HTLV-1à considerar administración profiláctica de antivirales.

Leucemia prolinfocítica de células T

  • Afecta a pacientes adultos con: afectación del bazo, cuadro de leucemia, afectación ganglionar y de piel.
  • Presentación clínicaà anemia, trombopenia y aumento de linfocitos. Es un cuadro clínico agresivo y los pacientes presentan supervivencias cortas.
  • Tratamientoà 2- deoxicoformicina o el MabCampath, para la curación precisan de un alotrasplante.
  • El inmunofenotipo y genotipo es: Tdt-, CD1a-, CD4+ CD8-, o CD4- CD8+, TCR r. Inv 14 (q11:32). Trisomía 8q

Leucemia linfocítica granular de células T

  • Es poco frecuente y es más frecuente que afecte en edad adulta.
  • Presentación clínicaà anemia, neutropenia y aumento del número de linfocitos.
  • Suele ser asintomático y cursar de modo indolente.
  • Inmunofenotipo y genotipo del linfocito T maduro CD8+, CD11b, CD56, TCRr.
  • La mayoría de las veces no necesita un tratamiento. Cuando lo necesitan, se basan en el tratamiento oral con: Metotrexate, Ciclosporina o Ciclofosfamida.

Leucemia agresiva de células NK

  • Es más frecuentes en países orientales.
  • Presentación clínica à fiebre, afectación de hígado y bazo y afectación leucémica aunque la mayoría suele debutar con lesiones cutáneas.
  • Curso agresivo y está asociado al virus Epstein-Barr (en países occidentales no suele asociarse a este virus y es menos agresivo)
  • Inmunofenotipo es: CD56+, CD3-/+, CD4-/+, CD68-/+, Tdt -/+, CD33-, EBV-. TCR germinal.