Linfoma mediastínico primario

  • Es un subtipo de linfoma muy infrecuente, representa el 10% de los LBDCG afectando sobre todo a adultos jóvenes mujeres (con una edad mediana de 35 años).
  • Tiene un debut clínico muy similar al linfoma Hodgkin Clásico.
  • Se caracteriza por el crecimiento de una masa en el mediastino, siendo frecuente los síntomas por compresión: de vías respiratorias (tos o insuficiencia respiratoria), vasos sanguíneos (síndrome de la vena cava superior) o esófago (dificultad al tragar).
  • Puede extenderse a pulmones, pleura y pericardio.
  • Tratamiento: Su baja incidencia dificulta la realización de estudios que permitan definir mejor las estrategias de tratamiento. El tratamiento de elección es la combinación de Rituximab y poliquimioterapia CHOP, se puede valorar la opción dar radioterapia si la masa es voluminosa. Más recientemente se están observando mejores respuestas con esquemas de quimioterapia más intensivas, como es el R-EPOCH-DA (Dosis Ajustadas), que obliga a hospitalizar al paciente porque algunos de los fármacos se dan en infusión contínua de 24 horas. Estos esquemas más intensivos disminuyen la probabilidad de tener que dar radioterapia de consolidación.

LBDCG intravascular

  • Es un linfoma infrecuente en el cual las células tumorales infiltran los capilares de los vasos sanguíneos. La afectación es extra-ganglionar y múltiple: hígado, bazo, médula ósea, pulmón y SNC
  • Los pacientes suelen padecer síntomas constitucionales y malestar.
  • El pronóstico es adverso ya que se suele diagnosticar cuando se encuentra muy avanzado,aunque la incorporación del Rituximab ha mejorado un poco la respuesta al tratamiento.

LBDCG asociado a la inflamación crónica

  • La mayoría de los casos se han dado en Asia.
  • Debido al pronóstico adverso, la supervivencia global no supera el 35% a 5 años.
  • El tratamiento óptimo no ha sido establecido, pero se siguen los esquemas de quimioterapias habituales seguido de radioterapia.

Granulomatosis Linfatoide

  • Es un tipo de linfoma poco habitual que se manifiesta generalmente en adultos y en niños con trastornos de inmunodeficiencia previa (infección VIH o estado de inmunosupresión tras trasplante)
  • Las manifestaciones clínicas iniciales son: tos, dolor torácico o insuficiencia respiratoria (si el nódulo se encuentra en el pulmón), síntomas cutáneos, articulares o afectación del sistema nervioso.
  • Muestran marcadores positivos del VEB y existe un componente de linfocitos T acompañantes.

Linfoma plasmablástico

  • Es un linfoma característico de pacientes infectados de VIH (aunque luego también se ha observado en pacientes VIH - ), pero que aparece de manera general en estados de inmunodeficiencia.
  • Presenta un curso muy agresivo con una mediana de supervivencia de 13 meses.

Linfoma plasmablástico

  • Es un linfoma característico de pacientes infectados de VIH (aunque luego también se ha observado en pacientes VIH - ), pero que aparece de manera general en estados de inmunodeficiencia.
  • Presenta un curso muy agresivo con una mediana de supervivencia de 13 meses.

Linfoma B inclasificable con características entre LBDCG y Burkitt

  • Es un linfoma agresivo con características de LBDCG y Burkitt, pero no cumple los criterios clínicos ni biológicos para incluirlos en las entidades.
  • Son linfomas recientemente reconocidos por lo que la información sobre ello es limitada.
  • Al ser un linfoma más agresivo, no suele tener tan buena respuesta a los tratamientos convencionales, por lo que en muchos centros se tratan con esquemas parecidos al Linfoma de Burkitt, como el esquema Burkimab, en lugar de tratarlo como un LBDCG con RCHOP. Con esquemas más intensivos como Burkimab, se obtienen mejores resultados.

Linfoma B inclasificable con características entre linfoma mediastínico primario y LH clásico.

  • Es diagnosticado en hombres mayoritariamente y presenta características clínicas, morfológicas del LH clásico y el mediastínico primario.