El sistema nervioso está divido en dos partes: Sistema Nervioso Central (integrado por cerebro y médula espinal) y Sistema Nervioso Periférico (integrado por los nervios periféricos). Algunos sarcomas pueden desarrollarse en este último y sobre las células que rodean al nervio, por lo que también son conocidos como: tumores malignos de la vaina de nervio periférico.

Dentro de este grupo de tumores malignos de la vaina de nervio periférico encontramos los: neurofibrosarcomas, schwannomas malignos y sarcomas neurógenos.