Las causas del desarrollo de los sarcomas son desconocidas, pero existen unos factores de riesgo que predisponen a desarrollarlo como:

• Edad: Los sarcomas pueden desarrollarse a cualquier edad pero es más común diagnosticarlo en edades superiores a los 30 años.
• Exposición a la radiación: Pacientes que han recibido radioterapia para tratar otros tumores tienen más riesgo de desarrollar un sarcoma de partes blandas.
• Exposición a agentes químicos: La exposición a agentes químicos como herbicidas, fertilizantes, cloruro de vinilo aumentan el riesgo de aparición de sarcomas.
• Síndromes genéticos: Existen ciertas afectaciones hereditarias que aumentan el riesgo de padecer sarcoma como: neurofibromatosis, Síndrome de Gardner, Síndrome de Li-Fraumeni, Retinoblastoma, Síndrome de Werner y Síndrome de Gorlin.